Nevralgia del trigemino: alle radici di una causa di suicidio.

Nevralgia del trigemino - Dolore al lavaggio dei denti

Sei in ritardo al lavoro: esci di corsa, senza sciarpa, anche se soffia un vento freddo. Una dimenticanza apparentemente banale, ma zac! ecco una tremenda fitta di dolore al viso.  È solo una delle situazioni che possono capitare a chi soffre di nevralgia del trigemino, una malattia tanto debilitante quanto assurdi sono gli stimoli che la fanno venire a galla; sarà la protagonista di questo articolo, dove cercheremo di spiegarne i vari aspetti.

Visione d’insieme della nevralgia del trigemino.

La nevralgia del trigemino (NT) è una forma di dolore neuropatico che colpisce, ogni anno, 4-13 individui ogni 100.000 persone. Si ammalano tipicamente soggetti sopra i 50 anni, e più frequentemente le donne rispetto agli uomini.
Si dice che è una patologia a carattere

  • cronico, perché dura anche parecchi anni;
  • progressivo, perché i sintomi tendono ad aggravarsi col passare del tempo.

Chi studia la NT è alla strenua ricerca di una cura, poiché, anche se sono stati fatti molti passi avanti, tutti i trattamenti a disposizione sono palliativi, cioè non risolutivi.

I sintomi della malattia: come e quando si presenta il dolore.

Caratteristica inconfondibile della NT sono degli attacchi che cominciano e terminano bruscamente. Il dolore di solito è unilaterale – interessa cioè un solo lato del viso – e può essere localizzato in maniera molto precisa: viene riferito nel territorio del nervo trigemino.

Il trigemino (V paio dei nervi cranici) è formato dall’unione di 3 branche: oftalmica (V1), mascellare (V2) e mandibolare (V3), che forniscono la sensibilità tattile, termica e dolorifica al volto, alla cavità orale, alle cavità nasali e ai seni paranasali.

Nevralgia del trigemino - Branche del trigemino - Localizzazione del dolore

Tratto da Neurology (2016). Territori di innervazione delle branche del trigemino: in giallo l’oftalmica, in verde la mascellare e in arancio la mandibolare.

Le branche comunemente colpite sono la mascellare e la mandibolare, singolarmente o anche insieme. È importante il fatto che il lato del viso e la/e branca/che interessata/e possono mutare col passare del tempo.

Il dolore avvertito durante un attacco è atroce. Simile a una scossa elettrica, ha un’intensità tale che la persona comincia a balbettare, o smette di colpo di parlare o fare qualsiasi cosa stesse facendo l’istante prima. Può solo aspettare, impotente, che il dolore passi.
In questo video, un’istruttrice di fitness spiega molto bene come si sente durante un episodio:

“È come se qualcuno prendesse un cacciavite, me lo ficcasse in faccia, poi prendesse dei caricabatterie per auto e li collegasse, cercando di accendere la mia faccia.”

Il dolore provoca uno spasmo dei muscoli nel lato dolente, e per questo la nevralgia del trigemino è anche nota come ‘tic doloroso‘.
Ciascun attacco può durare da pochi secondi a qualche minuto, mentre la frequenza dei parossismi può variare da 1 fino a 50 al giorno!

Altra cosa peculiare della malattia è che gli attacchi sono solitamente innescati da dei ‘trigger‘, degli stimoli che fanno parte della vita quotidiana e che normalmente sono innocui:

  • un soffio d’aria sul viso (dovuto al vento o a un condizionatore)
  • lavare i denti
  • bere (bevande molto fredde o calde)
  • masticare
  • truccarsi
  • radersi
  • parlare
  • sorridere
  • avere gli occhiali posati sul naso
  • gli sbalzi di pressione durante un viaggio in aereo

e ce ne sono molti altri; ogni persona con NT ha i suoi trigger specifici. Da notare il fatto che la zona dolente può essere diversa dalla zona stimolata dal trigger, e che il dolore può irradiarsi a partire dall’origine.

In alcune persone il dolore è qualitativamente diverso. Non ci sono dei parossismi, bensì c’è una sensazione di dolore bruciante, o formicolio o pizzicore, che permane tutto il giorno, tutti i giorni. Alcuni esperti parlano di nevralgia del trigemino atipica, per distinguerla dalla forma che abbiamo appena descritto, altri di NT con dolore continuo.

Ci sono, infine, persone che purtroppo convivono con entrambi i tipi di dolore.
Diversamente da quanto accade nelle altre forme di dolore neuropatico, chi ha la NT può vivere dei periodi di remissione, nei quali il dolore scompare, che possono durare settimane o anche degli anni.

I casi di NT sono classificati in base alla causa.

Negli anni sono stati proposti diversi sistemi di classificazione della nevralgia del trigemino. Secondo le linee guida della American Academy of Neurology (2016) esistono tre categorie di NT:

  • classica, nella quale è stato dimostrato un conflitto neuro-vascolare, cioè un contatto tra un vaso sanguigno – di solito l’arteria cerebellare superiore o l’arteria cerebrale posteriore – e il nervo trigemino nel punto in cui entra1 nel tronco encefalico.
    Nevralgia del trigemino - Conflitto neuro-vascolare

    Tratto da Neurology (2016)

    Dato che il contatto tra vaso sanguigno e nervo si può riscontrare anche in persone che non hanno la sintomatologia dolorosa, per poter parlare di NT classica ci deve essere un cambiamento morfologico nella radice del trigemino (vedi figura) per es. una dislocazione della radice del nervo, una dentellatura o l’atrofia;

  • secondaria, cioè la nevralgia è dovuta a una sottostante malattia neurologica, come la sclerosi multipla (malattia autoimmune della mielina) oppure un tumore situato nell’angolo ponto-cerebellare. Anche in questo caso c’è un danneggiamento della radice del nervo;
  • idiopatica, termine significante che non si è risaliti alla causa della malattia.

Patogenesi della nevralgia del trigemino: quali sono i meccanismi del dolore?

Per quanto riguarda gli eventi che precedono il primissimo attacco di dolore lancinante, il dibattito è acceso e ci sono diverse ipotesi sul banco. Una di queste, particolarmente interessante, si chiama ignition hypothesis.

Ignition Hypothesis: demielinizzazione e chiacchiere non autorizzate tra fibre nervose.

Secondo tale corrente di pensiero, i parossismi dolorosi tipici della malattia sarebbero la conseguenza di un’attività irregolare nel nervo trigemino.

Tutto partirebbe con la demielinizzazione, cioè con la scomparsa a tratti della guaina mielinica della radice nervosa.
Il danno renderebbe le fibre ipereccitabili, favorendo la nascita di impulsi elettrici Nevralgia del trigemino - Nervo Trigemino - Cavi elettriciectopici, cioè in una sede insolita. Ma non solo!

Dobbiamo immaginare la mielina come il materiale che ricopre i cavi elettrici di un impianto domestico: il suo scopo è quello di isolare le fibre nervose.

Nel momento in cui la guaina lipidica di mielina viene danneggiata, per es. dalla costante pulsazione di un’arteria a contatto con la radice nervosa, fibre che trasportano info diverse entrano in contatto.

Il risultato è lo stabilirsi di una trasmissione efaptica, cioè di false sinapsi. Le sinapsi sono il modo attraverso cui i neuroni comunicano tra loro; le false sinapsi infrangono le ‘regole di comunicazione’ e permettono il propagarsi degli impulsi elettrici da una fibra scoperta a quelle vicine.

Ciò potrebbe spiegare perché stimoli tattili innocui, come lo sfiorarsi il volto o indossare gli occhiali, evochino una risposta dolorifica intensa.

L’impatto negativo della nevralgia del trigemino sulla vita quotidiana.

La nevralgia del trigemino è una patologia debilitante dal punto di vista fisico e mentale.

Quando si soffre di NT, la domanda non è se si presenterà un nuovo attacco, ma quando. Per cui si cerca, in maniera spasmodica, di evitare tutte quelle situazioni che possono scatenare un episodio; ciononostante, i malati di nevralgia del trigemino diventano persone molto ansiose.

Gradualmente si entra in uno stato di isolamento: per la malattia in sé, che rende molto difficile gestire la vita sociale, affettiva e lavorativa, ma anche perché un attacco porta a trasalire e ad avere uno spasmo facciale, perciò la persona affetta si ritrova al centro dell’attenzione senza volerlo.

Immaginate di essere nel bel mezzo di un episodio, e di dover sommare un male ulteriore a quello che già provate, nel tentativo di spiegare cosa vi sta succedendo a qualcuno che probabilmente non capirà.

Nei periodi neri, quelli in cui si resta in un angolo, con la testa tra le mani perché il dolore è insopportabile, emerge un dubbio terribile, quello di non potercela fare.
Non è un caso che diverse persone con NT si ammalino di depressione.

Uno studio retrospettivo su scala nazionale condotto da Han Wu et al. (2015) ha indagato proprio l‘associazione tra NT e il rischio di sviluppare depressione e disturbo d’ansia.
La fonte dei dati era il database delle assicurazioni sanitarie di Taiwan. Sono stati presi in considerazione i casi di NT diagnosticati tra il 1 gennaio 2000 e il 31 dicembre 2010, che al momento della diagnosi non avevano disturbi psichiatrici; accanto al gruppo di casi era stato selezionato un gruppo di controllo (senza nevralgia), che serviva per poter fare dei paragoni.

Nel tempo, partecipanti in entrambi i gruppi avevano sviluppato i disturbi oggetto dello studio. A partire dai dati raccolti, per ogni patologia è stato calcolato l’hazard ratio, una misura statistica che descrive l’effetto della variabile NT sul pericolo di ammalarsi di una patologia psichiatrica.

È emerso che chi soffriva di nevralgia del trigemino aveva un rischio marcatamente più elevato (quasi 3 volte superiore) di soffrire di depressione e disturbo d’ansia; e che il rischio si manteneva elevato anche dopo il 1° anno dalla diagnosi di NT.

La nevralgia del trigemino conduce all’ideazione suicidaria, e la depressione è tristemente nota per essere causa di suicidio.

Ne ho parlato nel dossier sulla depressione (parte 1, pt. 2 e pt.3).

A dispetto di ciò, in Italia non si è ancora raggiunto un buon livello di consapevolezza su questa malattia: e lo dimostra il fatto che nell’elenco delle malattie croniche e invalidanti la NT non compare.

Come si fa diagnosi di nevralgia del trigemino?

La diagnosi è clinica, significa che non esistono test particolari per diagnosticarla, ma ci si basa sulla storia clinica della persona. Info fondamentali per lo/a specialista sono

  • la descrizione della ‘mappa del dolore’;
  • l’esistenza di trigger innocui.

Curiosamente, a volte succede che il primo medico che ha a che fare con questo tipo di pazienti non sia il neurologo, ma il dentista, perché erroneamente si pensa che il dolore intenso sia dovuto a una patologia dei denti, come una carie.
Infatti è necessario escludere malattie odontoiatriche prima di fare diagnosi di nevralgia.

Fattori come

  • l’insorgenza della nevralgia in età giovanile
  • un dolore bilaterale (in entrambi i lati del volto)
  • il rapido interessamento di più branche del nervo trigemino
  • un deficit neurologico sensoriale riscontrato durante la visita

devono far sospettare una NT secondaria.
Per verificare se la patologia sottostante sia la sclerosi multipla oppure un tumore ci si sottopone a una risonanza magnetica (MRI); invece, per poter visualizzare il conflitto neuro-vascolare si ricorre a tecniche più sofisticate, come la angio-risonanza magnetica a tempo di volo (3D time-of-flight magnetic resonance angiography).

In coloro che non possono sottoporsi a una risonanza magnetica – per esempio pazienti con pacemaker – si possono testare i riflessi del trigemino, che permettono di valutare anomalie della funzionalità del nervo.

Esistono diverse possibilità terapeutiche.

Se la nevralgia del trigemino è secondaria a un’altra malattia neurologica si interviene trattando la situazione patologica alla radice.

Nei casi di NT idiopatica e classica le opzioni di trattamento comprendono i farmaci e la chirurgia; ovviamente, se la persona nel tempo ha sviluppato ansia e depressione, bisognerà instaurare anche per esse una terapia apposita.

Terapia farmacologica.

Farmaci comunemente usati per sopprimere il dolore, come i FANS e gli analgesici oppiodi, non sortiscono alcun effetto nella nevralgia del trigemino.
La terapia della NT prevede, infatti, l’uso di farmaci antiepilettici, che si sono dimostrati efficaci: il farmaco di prima scelta è la carbamazepina (CBZ), ma vengono impiegati anche il suo analogo oxcarbazepina, la gabapentina e il suo analogo pregabalin, e la fenitoina.
Ok, ma che cosa c’entrano gli antiepilettici col dolore?

Forse, aiuterà a vederci chiaro spiegare il meccanismo d’azione della carbamazepina.
Tale farmaco agisce soprattutto inibendo i canali per il sodio voltaggio-dipendenti che si trovano sulle fibre nervoseNevralgia del trigemino - Terapia - Carbamazepina (come mostrato nella figura).
Il funzionamento di questi canali è fondamentale per il propagarsi del potenziale d’azione, e quindi dell’elettricità: dato che, secondo l’ipotesi sopracitata, il dolore è causato da un’iperattività elettrica che si propaga da una fibra all’altra, inibendo questi canali la CBZ placa la trasmissione di impulsi anomala nel trigemino.

La fenitoina e l’oxcarbazepina hanno un meccanismo simile alla CBZ; la gabapentina e il pregabalin probabilmente agiscono sui canali per il calcio voltaggio-dipendenti dei neuroni.

I farmaci antiepilettici non vanno presi all’occorrenza, ma devono essere assunti tutti i giorni, per far sì che la concentrazione nel sangue si mantenga costante. L’obiettivo è di ottenere il sollievo totale o parziale dal dolore con la minima dose possibile. Si tratta di farmaci abbastanza pesanti, con diversi effetti collaterali: se prendiamo come esempio la carbamazepina questa può dare

  • affaticamento e sonnolenza (c’è chi si definisce uno zombie)
  • mal di testa
  • confusione, difficoltà a concentrarsi e problemi di memoria
  • diplopia (visione doppia)
  • atassia (disturbo della coordinazione muscolare)
  • vertigini;

inoltre la CBZ, l’oxcarbazepina e la fenitoina interagiscono con altri farmaci: e ciò è molto importante, perché la nevralgia del trigemino insorge soprattutto dopo la mezza età e negli anziani, soggetti che spesso prendono più farmaci perché hanno diverse malattie.

Chirurgia della nevralgia del trigemino.

L’opzione chirurgica si affaccia quando i farmaci perdono efficacia, oppure gli effetti collaterali risultano intollerabili dalla persona.

Nevralgia del trigemino- Chirurgia

Tratto da Asian Journal of Neurosurgery (2017). Diagramma di flusso che mostra come viene scelta la migliore opzione chirurgica.

Come si può vedere nell’immagine, esistono una miriade di tecniche, ma per selezionare quella migliore bisogna conoscere bene la storia clinica della/del paziente.
Analizziamo le varie alternative una per una.

Decompressione microvascolare (MVD).

La tecnica viene usata in persone giovani, o anziane in buona salute, nelle quali sia stata dimostrata la compressione della radice nervosa da parte di un vaso sanguigno.
Il chirurgo deve praticare un’apertura nel cranio per accedere alla fossa cranica posteriore2; e, una volta trovata la sede del conflitto, deve separare il vaso dalla radice sensitiva utilizzando un cuscinetto di teflon.

C’è un’alta percentuale di successo iniziale (90-95%), e la ricorrenza dei sintomi a lungo termine si osserva in un numero ridotto di pazienti (18-34%).

Il sollievo immediato dal dolore nel periodo post-operatorio è un fattore predittivo di successo a lungo termine dell’intervento.

Si tratta di una procedura invasiva, ma paradossalmente è anche conservativa, perché non vengono lesionate le fibre nervose sensitive.

Gamma knife (GKRS).

Operazione condotta nei casi di MVD non andata a buon fine, oppure quando c’è la presenza concomitante della sclerosi multipla o di altre malattie.
Si tratta di una tecnica che fa uso di un fascio di radiazioni, grazie al quale è possibile lesionare alcune fibre della radice del nervo, risparmiando le altre: in questo modo l’eccesso di trasmissione elettrica nel nervo trigemino viene bloccato.

Il 37% delle persone che si sottopone a questo intervento diviene libero dal dolore entro 48 ore, mentre dopo 10 giorni sperimenta sollievo ben il 95% delle persone; circa la metà delle persone che hanno avuto benefici manifesta una ricorrenza dei sintomi entro 3 anni.

Compressione percutanea con palloncino (PBC).

Questo intervento si attua, tra gli altri, nei casi di NT in cui c’è l’interessamento di più di una branca del trigemino, inclusa la branca oftalmica (che è quella meno coinvolta).
È una tecnica abbastanza sicura che dona un sollievo temporaneo nel 90% dei casi.

Il chirurgo inserisce un ago cavo nella guancia fino a incontrare un foro posto alla base del cranio chiamato forame ovale; dopodiché, attraverso questo ago fa passare un tubicino con un palloncino all’estremità, che viene gonfiato con una pressione sufficiente da danneggiare – in parte – il nervo trigemino, e bloccando così la trasmissione degli impulsi dolorosi.

Rizotomia con iniezione di glicerolo (GR).

Anche in questo caso viene inserito un ago attraverso la guancia; ma stavolta l’obiettivo è la cisterna trigeminale, un piccolo spazio nel quale è contenuto il ganglio di Gasser3, dal quale nasce la radice sensitiva del trigemino.
Nella cisterna viene iniettato un alcool, il glicerolo, cosicché una parte delle fibre nervose viene danneggiata, bloccandosi così l’eccesso di impulso doloroso.

L’intervento ha un tasso immediato di successo del 95%, e il dolore ricorre nel 50-60% dei casi dopo 2 anni.

Termocoagulazione a radiofrequenza (RFTC).

Come nei due casi precedenti si tratta di una tecnica percutanea. Stavolta le fibre nervose vengono danneggiate riscaldandole tramite un elettrodo: si cerca di distruggere le fibre dolorifiche più sottili, mantenendo integre quelle della sensibilità tattile.
Il tasso di controllo iniziale del dolore è del 95%, e nel 25% dei casi il dolore si ripresenta.

Sezione parziale della radice sensitiva (PSRS).

Il taglio parziale della radice del nervo viene effettuato, di solito, se durante una MVD non si riscontra alcun conflitto neurovascolare.
Nel 70% dei casi l’esito dell’intervento è positivo; tuttavia c’è il rischio che si manifesti una complicanza chiamata anestesia dolorosa, la quale unisce una sensazione di dolore bruciante alla perdita della sensibilità.

Vorrei concludere questo articolo consigliando la sezione Carers‘ del sito della Trigeminal Neuralgia Association UK, dove è possibile leggere le testimonianze di chi ha una persona cara che convive con la nevralgia del trigemino.

Alla prossima.

Le fonti da cui ho tratto spunto per l’articolo:

M.J.T. Fitzgerald: Neuroanatomia con riferimenti funzionali e clinici, 6a ed.
Asian Journal of Neurosurgery (Ram Yadav et al. 2017): Trigeminal Neuralgia
Neurology (Cruccu et al. 2016): Trigeminal Neuralgia – New classification and diagnostic grading for practice and research
Mayo Clinic: Trigeminal Neuralgia
NINDS: Trigeminal Neuralgia Fact Sheet
Journal of Oral & Maxillofacial Research (Sabalys et al. 2012): Aetiology and pathogenesis of TN: a comprehensive review
Facing Pain Together: Trigeminal Neuralgia Association UK
Teach Me Anatomy: The trigeminal nerve
Medscape: Trigeminal Neuralgia
Medscape: TN treatment & management
NHS UK: TN treatment
Neurochirurghi.com: Diffusione della NT – Statistiche
The Journal of Headache and Pain (Han-Wu et al. 2015): Risk of psychiatric disorders following trigeminal neuralgia: a Nationwide population-based retrospective cohort study
Molecular Medicine (Grasso et al. 2016): A novel pathophysiological mechanism contributing to TN
Clinician’s guide to chronic headache and facial pain (Estratto di un libro, pag. 119-120)
MSNBC: Living with the world’s most painful disease
Ministero della Salute: Esenzioni dal ticket
Supplemento alla Gazzetta Ufficiale: Esenzioni per malattie croniche
MET: Sanità: riconoscere nevralgia del trigemino come malattia invalidante, Consiglio unanime

Le altre sono disseminate nel testo.

Note

1In altre fonti si parla di radice che ‘emerge’ dal tronco encefalico. In realtà è più corretto dire che entra, dato che stiamo parlando di fibre sensitive, che stanno trasportando info al SNC.
2Se immaginassimo di aprire il nostro cranio, e di svuotarlo, potremmo vedere la cavità cranica, suddivisa in tre fosse: anteriore, media e posteriore.
3Il ganglio di Gasser è un piccolo aggregato di neuroni sensitivi adagiato sulla base del cranio. Nel ganglio entrano le tre branche del nervo trigemino – oftalmica, mascellare e mandibolare – e dall’altra parte esce la radice sensitiva del nervo.

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